نموّ القلب: من الأنبوب إلى الحجرات الأربع

القلب هو أول عضو يبدأ العمل في الجنين النامي، إذ يبدأ بالنبض نحو اليوم 22–23 من الحمل — أي قبل أن يُكمل الجنين التعصّب. وهذه البداية المبكّرة لوظيفة القلب ضرورية لأن الجنين، السريع النمو، يتجاوز حدود التغذية المعتمدة على الانتشار، ويحتاج إلى جهاز دوراني لتوصيل الأكسجين والمغذيات. ويمثّل تحوّل القلب الأنبوبي البسيط إلى العضو المعقّد ذي الحجرات الأربع عملية بالغة التعقيد الشكلي، ويمكن أن يُنتج اضطرابها في أي مرحلة طيفًا من عيوب القلب الخلقية، التي تحدث في نحو 8 من كل 1000 ولادة حية. هذا الدليل لأغراض تعليمية فقط.

## الهلال القلبي وتشكّل الأنبوب القلبي

تُحثّ الخلايا السلفية القلبية — خلايا الأديم المتوسط للصفيحة الجانبية المُقدَّر لها تكوين القلب — أثناء التعضّي، وتهاجر قحفيًا وجانبيًا لتكوّن الهلال القلبي حدوي الشكل (الحقل القلبي الأولي) في الأديم المتوسط الحشوي للصفيحة الجانبية، قحفيًا من الغشاء البلعومي الفموي. وبحلول اليوم 18–19، تندمج هذه الخلايا على الجانبين وتبدأ بالتمايز إلى عضلات قلبية.

ومع خضوع الجنين للانثناء القحفي والجانبي خلال الأسبوعين 3–4، تندمج البدايتان القلبيتان الجانبيتان عند الخط المتوسط لتكوّنا أنبوبًا قلبيًا بدائيًا واحدًا — أول قلب فعّال. ويكسو الأنبوب القلبي الهلام القلبي (وهو مادة خلالية خارج خلوية هلامية)، وتغطيه طبقة من الخلايا فوق النخابية. ويسهم حقل قلبي ثانوي (من الأديم المتوسط البلعومي) بخلايا في القطب الشرياني (مجرى الخروج) والقطب الوريدي للقلب، ممّا يزيد طول الأنبوب الأصلي وتعقيده.

## التفاف الأنبوب القلبي

يتألف الأنبوب القلبي المستقيم (من الذيلي إلى القحفي، وفقًا لمناطق القلب النهائية المستقبلية) من: الجيب الوريدي (يستقبل العائد الوريدي الجهازي)، والأذين البدائي، والبطين البدائي، والبصلة القلبية (وينشأ منها البطين الأيمن ومخروط القلب/مجرى الخروج)، والجذع الشرياني (الأبهر والجذع الرئوي). ويتصل الأنبوب القلبي قحفيًا بالكيس الأبهري وذيليًا بالأوردة المحية.

وبحلول اليوم 23، يخضع الأنبوب القلبي المتطاول لالتفاف يميني — أي ينحني نحو اليمين — بحيث ينتقل مجرى الخروج القحفي أصلًا (البصلة القلبية) إلى الأمام واليمين، بينما تُكوّن البطينات المستقبلية قمّة القلب. ويُتحكّم في هذا الالتفاف بإشارات اليسار-اليمين (مسار Nodal)، ويُعدّ أول علامة شكلية على اللاتناظر اليساري اليميني في الجنين. وقد ينتج قلب الأحشاء التام (التفاف مرآتي) أو قلب الأحشاء الملتبس/انتباذ القلب عن خلل في تحديد الجانبية.

## تشكّل حواجز القلب

يحدث انقسام القلب الأحادي الحجرة إلى أربع حجرات عبر سلسلة من أحداث تشكّل الحواجز المتداخلة، بشكل رئيسي خلال الأسابيع 4–7.

تشكّل الحاجز الأذيني: ينمو الحاجز الأولي هبوطًا من سقف الأذين البدائي نحو الوسائد الشغافية (الحاجز الأذيني البطيني)، تاركًا فتحة — الثقبة الأولية — تسمح بتحويلة من اليمين إلى اليسار. وقبل انغلاق الثقبة الأولية، تندمج فتحات صغيرة في الجزء العلوي من الحاجز الأولي لتكوّن الثقبة الثانوية. ثم ينمو حاجز ثانٍ — الحاجز الثانوي — إلى يمين الحاجز الأولي، فيغطّي الثقبة الثانوية جزئيًا تاركًا فجوة مائلة — الثقبة البيضوية. وخلال الحياة الجنينية، تسمح الثقبة البيضوية للدم المشيمي المؤكسج بالمرور من الأذين الأيمن إلى الأذين الأيسر، متجاوزًا الرئة الجنينية غير الفعّالة. وبعد الولادة، يضغط ارتفاع الضغط الأذيني الأيسر الحاجز الأولي على الحاجز الثانوي، فيُغلق الثقبة البيضوية وظيفيًا؛ ويكتمل الانغلاق التشريحي (الاندماج) عادةً بعمر ثلاثة أشهر، رغم استمرار ثقبة بيضوية سالكة لدى نحو 25% من البالغين، ما قد يسمح بانسداد صمّي متناقض.

تشكّل الحاجز البطيني: ينمو الحاجز البطيني العضلي صعودًا من قمّة البطين البدائي، تاركًا ثقبة بطينية. وتُغلق هذه الثقبة في نهاية المطاف بواسطة الحاجز البطيني الغشائي، المتشكّل من مساهمات الوسائد الشغافية والحواف القمعية الجذعية. ويُعدّ عيب الحاجز البطيني — أكثر عيوب القلب الخلقية المفردة شيوعًا — الأكثر إصابة للجزء الغشائي، وينتج عن انغلاق غير مكتمل.

## تشكّل الصمّامات

تتشكّل الوسائد الشغافية — وهي انتفاخات من الهلام القلبي تستوطنها خلايا متوسطية تنشأ جزئيًا من خلايا شغافية خضعت لتحوّل ظهاري-متوسطي — في القناة الأذينية البطينية ومجرى الخروج. وفي القناة الأذينية البطينية، تندمج لتقسمها إلى الفوهتين ثلاثية الشرف (يمنى) والتاجية (يسرى)، وتُسهم في تشكّل الصمّامات الأذينية البطينية والحاجز الغشائي. وتتشكّل وريقات الصمّامين ثلاثي الشرف والتاجي من نسيج الوسائد الشغافية ومن نموّات جدار البطين.

أما الصمّامات الهلالية (الأبهرية والرئوية) فتتشكّل من ثلاثة انتفاخات من الهلام القلبي في الجذع الشرياني تتجوّف — لتُنتج الوريقات الثلاث لكل صمّام — بينما تلتف الحواف القمعية الجذعية حلزونيًا وتُقسّم الجذع إلى الأبهر والجذع الرئوي.

## النمو القمعي الجذعي

يجب تقسيم مجرى خروج القلب (مخروط القلب والجذع الشرياني) وإعادة محاذاته بحيث يتصل الأبهر بالبطين الأيسر ويتصل الجذع الرئوي بالبطين الأيمن. ويتحقّق ذلك بواسطة الحواف القمعية الجذعية — وهي كتل مزدوجة من الهلام القلبي وخلايا العرف العصبي تنمو في تجويف مجرى الخروج وتلتف حلزونيًا حول بعضها عند الاندماج، فتُنشئ حاجزًا حلزونيًا يقسم الجذع إلى الأبهر (يساري خلفي) والجذع الرئوي (يميني أمامي). وتُسهم خلايا العرف العصبي إسهامًا جوهريًا في هذه العملية؛ ويُنتج اضطراب هجرة العرف العصبي القلبي (كما في متلازمة دي جورج، الناتجة عن حذف 22q11.2) عيوبًا قمعية جذعية تشمل رباعية فالو، وانقطاع القوس الأبهري، والجذع الشرياني المستمر.

## عيوب القلب الخلقية الشائعة

تُعدّ عيوب القلب الخلقية أكثر العيوب الولادية شيوعًا. ويشكّل عيب الحاجز البطيني نحو 30% من مجمل عيوب القلب الخلقية؛ وقد تنغلق العيوب الصغيرة تلقائيًا، بينما تسبّب العيوب الكبيرة فرط دوران رئوي وقصورًا قلبيًا. أما عيب الحاجز الأذيني — الذي يحدث غالبًا في موضع الثقبة البيضوية (النمط الثانوي) — فيسمح بتحويلة من اليسار إلى اليمين، ويسبّب في حال كبره توسّعًا في القلب الأيمن واضطرابات نظم أذينية. أما القناة الشريانية السالكة — أي استمرار الاتصال الوعائي الجنيني بين الشريان الرئوي والأبهر — فشائعة لدى الخُدّج، ويمكن إغلاقها دوائيًا بالإندوميتاسين (الذي يُخفّض البروستاغلاندين E2 اللازم لإبقاء القناة مفتوحة) أو جراحيًا. أما رباعية فالو — أكثر عيوب القلب الخلقية الزرقة شيوعًا — فتضمّ عيب الحاجز البطيني، والأبهر المُمتطي، وتضيّق الشريان الرئوي، وتضخّم البطين الأيمن؛ وتنتج عن إزاحة أمامية علوية للحاجز القمعي، وترتبط بشذوذات في خلايا العرف العصبي. أما تبدّل الشريانين الكبيرين — أي نشوء الأبهر من البطين الأيمن والجذع الرئوي من البطين الأيسر — فينتج عن فشل الالتفاف القمعي الجذعي، فيُنشئ دورانين متوازيين بدلًا من متقاطعين، وهو أمر لا يتوافق مع الحياة بعد الولادة دون تدخّل.